Resumen:
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una enfermedad caracterizada por inflamación patológica con producción anormal de citocinas y de difícil de diagnosticar porque los síntomas clínicos imitan muchas otras enfermedades, incluidas infecciones, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias y malignidad. La mortalidad temprana es un desafío para el tratamiento lo que justifica la necesidad de una estratificación del riesgo en la fase temprana de la enfermedad. Identificar factores de riesgo bioquímicos para muerte temprana en pacientes con diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica en el Hospital para el niño , IMIEM. Es un estudio de cohorte, retrospectivo. Se revisaron 36 expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica del período de 2011 a 2019 del Hospital para el Niño, revisando la presencia de trombocitopenia, hipofibrinogenemia , hipoalbuminemia, hiperbilirrubinemia , elevación de enzimas hepáticas y deshidrogenasa láctica. Se revisaron 36 casos de los cuales 19 pacientes (52.8%) se registraron como muerte temprana. De los factores bioquímicos estudiados los que presentaron mayor frecuencia fueron trombocitopenia (50%) , hipofibrinogenemia (44.4%) . Se clasificó a 34 pacientes ( 95.5%) en la categoría de riesgo alto para muerte temprana. La elevación de AST y bilirrubinas fueron los únicos factores con significancia estadística ( p < 0.018 y p < 0.02 ). En nuestra serie se ratificó que entre mayor sea el número de parámetros bioquímicos el riesgo de muerte tempranas se incrementa , ratificado que la hiperbilirrubinemia al momento del diagnóstico influye en la sobrevida , como se mencionan en la literatura universal.