EXPERIENCIA EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE SILVER RUSSELL EN EL HOSPITAL MATERNO INFANTIL ISSEMYM.

Abstract

El síndrome de Silver-Russell (SSR) es una enfermedad poco frecuente, pero bien reconocida, asociado con el retraso del crecimiento prenatal y posnatal. El síndrome descrito en 1953 por Silver en dos niños pequeños al nacimiento con retraso del desarrollo y asimetría corporal. Price delineó los criterios diagnósticos, describiendo a niños con bajo peso al nacer, talla baja, alteraciones faciales características y asimetría corporal. Describir la experiencia sobre el diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Silver Russell en el Hospital Materno Infantil ISSEMYM. Se realizó un estudio retrospectivo de serie de casos, observacional, descriptivo y transversal donde se evaluó cada uno de los expedientes de pacientes con diagnóstico de síndrome de Silver Russell. Se identificaron 8 pacientes con síndrome de Silver Russell que, de acuerdo a los criterios clásicos, 6 cumplen con criterios nuevos de Netchine-Harbison siendo dos pacientes candidatos a estudio genético. Todos los pacientes ya tratados con hormona de crecimiento se encuentran creciendo a > -2 DE. Tenemos una institución privilegiada con accesos a importantes recursos diagnósticos, en México en general los estudios moleculares no son accesibles y no somos la excepción; a pesar de ello la clínica bien aplicada nos permite el diagnóstico y tratamiento adecuado de esta patología. En esta institución nos encontramos alineados a las guías en cuanto al diagnóstico y tratamiento de los pacientes.