Resumen:
l síndrome de heterotaxia visceral o isomerismo visceral es el resultado de una
falla en el establecimiento de la asimetría normal izquierda-derecha, durante el desarrollo
embrionario. Los síndromes de heterotaxia visceral variedad asplenia y poliesplenia están
presentes en el 3% de los pacientes con cardiopatía congénita, la incidencia de asplenia es de
1:20,000 nacidos vivos. Se presenta el siguiente caso de un recién nacido que fue valorado
desde el periodo prenatal en el último trimestre de la gestación, el cual presentó un síndrome
de isomerismo izquierdo sin interrupción del segmento hepático de vena cava inferior, con atrio
único y 2 ventrículos, canal atrioventricular completo, sin atresia pulmonar y entrecruzamiento
de ramas pulmonares, asociado a un bloqueo atrioventricular (AV) congénito, el cual
representó un reto de abordaje diagnóstico y sobre todo terapéutico por la asociación de
cardiopatía cianógena compleja de flujo pulmonar aumentado y bloqueo AV completo congénito.
Descripción:
La heterotaxia visceral es el resultado de una falla en el
establecimiento de la asimetría normal izquierda-derecha
durante el desarrollo embrionario. Representa el 30% de los
niños con malposición cardiaca, y el 45% de mortalidad atribuida
a esta patología. Se ha estimado que de 4 a 10 niños
nacidos vivos por 1,000 tienen una malformación cardiaca,
40% de los cuales son diagnosticados en el primer año de
vida. Los síndromes de heterotaxia visceral variedad asplenia
y poliesplenia están presentes en el 3% de los pacientes
con cardiopatía congénita, la incidencia de asplenia es de
1:20,000 nacidos vivos1-5.
